망막색소변성증(RP)의 원인과 증상

망막색소변성증(RP)의 원인과 증상

망막색소변성증은 아직 확실한 치료법이 없는 희귀병입니다. 야맹증, 터널시야, 눈부심 등의 증상이 동반되는데요. 망막색소변성증의 원인과 증상을 알아봅시다.

우리가 어떤 사물을 보는 과정을 말씀드려보자면, 사물을 비추는 빛이 눈에 들어옵니다. 망막은 외부에서 들어온 빛(사물의 상)을 광수용체세포를 이용해 전기신호로 바꾸고, 시신경을 통해 뇌로 전달해줍니다. 

망막색소변성증은 이 광수용체세포(시세포)에 이상이 생겨 나타나는 질환입니다. 광수용체세포에는 밝은 곳에서 청, 녹, 적색을 감지하는 원뿔세포(추상체세포), 야간 시력을 담당하는 막대세포(간상체세포)가 있습니다. 망막의 중심부에는 원뿔세포가 밀집되어 있고 그 주변부에는 막대세포가 있습니다. 

망막색소변성증은 유전이 원인인 경우가 많습니다. 10~20대에 증상이 시작될 수 있고 늦으면 30대에도 나타날 수 있습니다. 병의 진행 속도는 개인마다 차이가 큰데, 30대부터 시력을 거의 잃는 사람이 있는 반면 60대가 되어서도 어느 정도 시력을 확보한 사람들도 있습니다. 망막색소변성증과 함께 백내장, 녹내장 등의 질환도 나타날 수 있습니다. 

시야 협착 증상 ▲

망막색소변성증이 진행되면 망막 주변부의 막대세포 손상이 먼저 옵니다. 그래서 야간 시력이 떨어지면서 야맹증으로 진행합니다. 또한 시야가 점점 좁아지는 시야협착(터널시야) 증상이 생기고 강한 빛에서는 눈부심 현상이 나타납니다. 망막 주변부에서 중심부로, 즉 원뿔세포까지 손상이 오면 중심시야를 잃게 되고 결국 실명까지 이어질 수 있습니다.